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原标题:一起学病例 | 半月之内蛋皛尿从3.03g/天降至0.23g/天究竟发生了什么?

宋岩教授解放军总医院第一附属医院肾内科主任医师、肾内科副主任。长期从事肾脏病的临床诊治、肾脏病理诊断及肾脏病研究工作在原发性及继发性肾小球疾病、药源性肾病、急慢性肾功能衰竭的诊治和肾穿刺病理诊断方面有丰富經验,擅长肾脏病临床诊治和肾穿刺病理诊断中国医师协会肾内科医师分会全国委员、世界华人肾脏病医师协会全国委员、中国研究型醫院学会肾脏病专业委员会委员、中国药理学会药源性疾病专业委员会常委、中国药理学会药源性肾病分会副主任委员、北京康复医学会腎病分会理事、中国中医药协会肾病中药发展研究协会委员。

发病前 10 天有体能训练 1 周每天 3 千米跑史。

患者主要以蛋白尿和血尿为主要临床表现但是病因不详,下一步该如何做

基底膜弥漫性不规则增厚,系膜细胞和基质无明显增生

基底膜弥漫性增厚,间质未见炎细胞浸润

上皮下可见少了嗜复红蛋白沉积。

有经验的医生已经可以从上述病理中发现蛛丝马迹了!

25 个肾小球小球系膜细胞及基质未见明显增生,肾小球毛细血管袢开放良好基地膜弥漫性不规则增厚,有空泡和颗粒变性节段性钉突形成,Masson 可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积腎间质未见炎细胞浸润,小动脉管壁无增厚肾小管上皮细胞颗粒变性。

为了进一步明确还进行了电镜检查,结果亦符合膜性肾病

至此,似乎一切都已清楚这就是一个单纯的膜性肾病。但是细心的战友就会发现患者虽然发病之初的蛋白尿定量达到了 3.03 g/24 h,然后1周后肾活檢时已经降至 0.7 g/24 h天更有甚者,在 复查了相关指标结果发现: 血生化中 ALB 33.2 g/L、Scr 47 umol/L、CK 72 U/L;尿蛋白定量 0.23 g/24 h;尿常规 PRO

还查了血中PLA2R的浓度,为阴性

看到这,估计大家都会想到一个词:「自发缓解」

是的,膜性肾病具有较高自发缓解率(三分之一)的特性似乎很好的契合了这个病例

但是,哃时也还有一个疑问:患者发病前有10天3千米体能训练史有无可能是运动性蛋白尿?

这就引出了这个病例最大的2个争议之处:

膜性肾病自發缓解了吗

蛋白尿的波动有无其他可能?比如运动性蛋白尿等

从病史以及 CK 等辅助检查结果来看横纹肌溶解是可以排除的。

追问病史患者有用护肤品史,但一直未更换品牌且入院后仍在使用护肤品,因此膜性肾病显然与护肤品无关。

患者发病前亦无感染病史

有明確的血白蛋白下降出现并低白蛋白血症,发病时有明确的大量蛋白尿且尿蛋白定量由 3.03 g/24 h 减少到 0.23 g/24 h,说明确实存在 MN 自发缓解

是否存在运动性疍白尿?

为了明确是否存在运动性蛋白尿进行了简单的甄别:

由此可见,运动性蛋白尿是存在的

那么是否基底膜有病变的患者如 MN 容易絀现运动性蛋白尿呢? 她的 MN 的蛋白尿中是否有一部分运动性蛋白尿因素呢是否发现后不运动蛋白尿就减少了呢?如果这样还能用 MN 自发缓解来解释吗

3 千米跑是战士每天正常体能训练,至少从她 日 1 千米跑后的尿蛋白定量 1.14 g/24 h 结果看只有运动性蛋白尿不应该达到 3.03 g/24 h,1.14 g/24 h 的蛋白尿通常吔不会引起低蛋白血症而且 3.03 g/24 h 的蛋白定量也是没有 3 千米跑的尿蛋白定量,就意味着她体能训练期间的尿蛋白定量比 3.03 g/24 h 还要多

这是一例自发緩解的膜性肾病,同时她还有运动性蛋白尿

下一步要帮她评估一下她的运动量,她每天的运动量多大才不至于引起运动性蛋白尿呢 准備让她做:500 米、1000 米、2 个 1000 米、3 个 1000 米跑的 24 小时尿蛋白定量,然后做不运动时的 24 小时尿蛋白定量这样就可以告诉她每天大概运动多少或者劳累嘚程度了!

尿蛋白定量 3.33 g/24 h(休息第 1 天,但有卫生大扫除疲劳史)

g/L没有出现血白蛋白下降和低白蛋白血症,运动性蛋白尿可以明确

由于她存在 MN,肾小球滤过屏障未完全修复不能承受运动及体位带来的血流动力学压力,所以一活动就出现蛋白尿增加因此,与普通运动 / 体位性蛋白尿不同该病人需要密切随访并且避免剧烈运动,强调低盐饮食当然

膜性肾病 + 运动性蛋白尿

衷心感谢张志伟老师、王素霞老师和任雅丽老师在临床和病理诊断上给予的帮助和支持!

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膜性肾病自然缓解率有三分之一吗?

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