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舞蹈病是否能根治，是否能遗传，对后代的危...
小男生 当时年龄：
病情描述发病时间、主要症状、症状变化等）：舞蹈病是否能根治，是否能遗传，对后代的危害有多大13岁时得小舞蹈病后治愈到现在一直没有复发，当时腿疼，手控制不住，在当地专医院治疗几天后一直没有复发在专医院治疗几天后就没有复发过，没有过敏现象不清楚是不是被遗传，父母情况我一点都不知道现在有了宝宝，看到电视上说舞蹈病是遗传病，而且危害很大很担心，不知道以后会不会复发，会不会影响宝宝，想去检查宝宝是不是被遗传，该怎么检查宝宝是不是遗传上了这种病，宝宝现在还没满月
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。为急性风湿热中的神经系统症状临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。治疗上首先要预防风湿病的发生清除链球菌感染。2.舞蹈病发作期间应卧床休息至舞蹈动作基本消失方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养易于消化吸收者为主有吞咽困难者可给予鼻饲。
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。为急性风湿热中的神经系统症状临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。治疗上首先要预防风湿病的发生清除链球菌感染。2.舞蹈病发作期间应卧床休息至舞蹈动作基本消失方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养易于消化吸收者为主有吞咽困难者可给予鼻饲。
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舞蹈病又称风湿性舞蹈病。为急性风湿热中的神经系统症状，临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。治疗上首先要预防风湿病的发生，清除链球菌感染。2.舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲。
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。为急性风湿热中的神经系统症状，临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。治疗上首先要预防风湿病的发生，清除链球菌感染。2.舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲。
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舞蹈病又称风湿性舞蹈病为急性风湿热中的神经系统症状临床特征主要为不自主的舞蹈样动作治疗上首先要预防风湿病的发生清除链球菌感染2.舞蹈病发作期间应卧床休息至舞蹈动作基本消失方可下床逐渐增加活动同时注意避免强光、嘈杂等的刺激床垫及床围宜柔软以免四肢因不自主运动而受伤饮食以富营养易于消化吸收者为主有吞咽困难者可给予鼻饲
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你好，舞蹈病又称风湿性舞蹈病为急性风湿热中的神经系统症状临床特征主要为不自主的舞蹈样动作治疗上首先要预防风湿病的发生清除链球菌感染2.舞蹈病发作期间应卧床休息至舞蹈动作基本消失方可下床逐渐增加活动同时注意避免强光、嘈杂等的刺激床垫及床围宜柔软以免四肢因不自主运动而受伤饮食以富营养易于消化吸收者为主有吞咽困难者可给予鼻饲
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舞蹈病是否能根治，是否能遗传，对后代的危
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虽说是舞蹈病，并不是真正的舞蹈，而是出现无意识地手臂乱动，或身体突然弯曲，或者行走起来摇摇晃晃等，绝不是优雅的舞蹈。当的和都想不到有这种病，会责备孩子不好，在家里，则发病时，是吃饭掉筷子，或弄洒杯中的水。在学校里，写字杂乱，让安静听讲，不是脸部愁眉不展，就是肩膀象鸟似的抖动。老师很生气。说他不老实。这种无意识运动严重时，孩子坐不稳，甚至不能走路，肌肉软弱无力，象麻痹似的。为 舞蹈病此，家长很惊慌而带去看医生，才确诊为舞蹈病。
这种奇怪的疾病与风湿热（风湿热）有密切关系，到后来也有引起风湿性心脏炎的。这是受A组乙型链球菌的感染，经过很长时间才发病的（其中也有先发生风湿热的）。血液中抗溶血性链球菌O以及C蛋白反应多半迅速消失。但进行其他检查（抗链球菌激酶），出现阳性的很多。舞蹈病以女孩子居多。大都在5～12岁左右。对不随意运动，如果摁着也可以，但是，不大一会功夫，一兴奋又会严重发作，只有睡着后才停止。孩子患这种病，精神会变得不安定或哭闹。在学校被同学讥笑，症状会加重。住院不住院要看是否引起了心脏炎，如果发生了心脏炎，应住院。仅有舞蹈病的，没有心脏炎，还是在家治疗为好。在家里精神比较安定，也减少了链球菌再感染的机会。如果不出现什么情况，经过1～2个月虽会自愈，但现在都采用同治疗风湿热相同的方法。治愈后，为防止风湿热复发，应持续使用青霉素来预防。姐姐患舞蹈病，弟弟进入姐姐的，是不会被传染的。这是因为后很长时间才发病，很少能从姐姐的咽喉里查到链球菌。
分类/舞蹈病
舞蹈病（chorea）属，以舞蹈样不自主运动为特征。有和遗传进行性舞蹈病两种。
舞蹈病①小舞蹈病。风湿热在最常见的表现。病程不长，能自发缓解，但可复发。约1／4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5～15岁之间 ，男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。临床表现一般为缓慢起病，在面部的舞蹈样动作为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角等动作。上肢常为近端肌群受累表现，如耸肩、急速挥动上肢等。下肢动作较少。以上动作在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。病人常有精神症状，从不稳演进到哭笑无常。严重病例可有视幻觉，甚至谵妄状态和躁狂。检查时除见有不自主动作外，肌张力普遍低下，共济失调主要表现为手部恢复动作。预后良好。急性期需卧床，有精神症状者应对症处理。本病治疗应首选激素，口服强的松。针对风湿病进行病因。
②遗传性进行性舞蹈病。一种常染色体显性遗传病。主要病理表现为尾状核和壳型中间细胞明显脱失 ，伴有萎缩和扩大。常见的发病年龄是30～45岁，但也偶见于儿童。首发症状是隐袭地不自主运动，在面部和上肢最明显，常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆，大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋，并可发生幻觉。本病呈进行性，最终导致死亡。通常病程为10～15年，存活20～30年也并非不常见。氟哌啶醇或氯丙嗪能减轻不自主运动，但不能影响痴呆和疾病的。
诊断/舞蹈病
体检发现可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。根据起病，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。舞蹈病舞蹈病的诊断主要根据以下几点：(1)起病缓慢，开始有乏力，不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。(2)不自主的样动作，自一侧面部或开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的。为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。(3)肌力减弱，肌张力降低，腱反射消失。(4)情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。(5)吐字不清，动作笨拙和共济失调。(6)可有急性风湿热的其他表现。
总之，根据的起病，典型的舞蹈样动作，本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现，则更可得到肯定。本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性也多见于儿童，有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩，肌张力不降低，无风湿热的表现。老年性舞蹈病多见于老年，常为血管痉挛所致，发病较突然，多为半身舞蹈病。慢性进行性舞蹈病多见于中年以上，有遗传史，不自主动作以面部为主，常伴有痴呆或其他精神症状。一、习惯性痉挛：也多见于，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。
治疗/舞蹈病
分离型脑起搏器治疗舞蹈病是目前治疗舞蹈病最新的方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（Transcranial&magnetic&electric&stimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用，目前已在临床应用。&分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。&一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。&内电极有两个功能&1、导电&正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。&2、实现经颅磁刺激&内电极磁场强度约为GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。&二、外电极&外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。三、导线&导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。四、脉冲发生仪&脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。&　　&（TMES）具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。&&一、&经颅磁刺激&&将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多机理尚不清楚，需要我们多学科合作共同努力认真。TMES发明人孙国安教授对此有许多新的见解提出来供大家讨论。癫痫是由大脑神经细胞异常放电所引起的，多年来人们了许多抗癫痫药物和开颅手术治疗癫痫病，但都解决不了异常放电的电流，所以不能从根本上治疗癫痫病。20多年前，孙国安教授就提出用物理方法减弱异常电流的设想，用什么？用磁！这是&TMES发明的初衷。在致痫因素作用下神经细胞过度兴奋，细胞膜通透性增加，大量正电荷外流到细胞间质，形成异常电流，从而电压升高，脑电波幅增高，脑电频率变慢。正常脑电频率是8-13次/秒，癫痫病人变成了3-6次/秒，如何能把3-6次/秒的脑电频率变为8-13次/秒，成为治疗癫痫病的关键，需要脑起搏器来增快脑电频率。&　　磁场本身就是一个起搏器，它起搏的过程是：在磁场力（洛仑兹力）作用下，大脑（大脑是容积导体）中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动，这样电流分流了→电流↓→电压↓→波幅↓→频率↑。因而TMES最早用于治疗癫痫病取得。在治疗癫痫病的过程中发现对帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效，这是为什么呢？孙国安教授对这一问题提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成，它们不断发出有规律的电信号，一个管运动，一个管协调，锥体系电信号过强出现慢波，临床上就会出现癫痫发作，椎体外系，电信号过强出现慢波，临床就会发生帕金森、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波，所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系。磁场除了能够消除大脑异常电流外，对人体组织还有什么作用呢？国内外许多医学家研究还发现磁场对人体有如下良好：&1.&对神经系统的作用，对过度兴奋的神经细胞有抑制作用，对紊乱的神经细胞有整合作用，对缺氧受损的神经细胞有修复，对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生，防止老年性痴呆，延长人的寿命。2.对血液血管的作用，磁场可使血液中的红细胞体积增大，血红蛋白携带氧的能力增加，纠正人体缺氧。血液流经磁场时，血液被磁化，红细胞表面负电荷增加，相互之间排斥力增加，减少了聚集性，防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张，管径变大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血压下降。3.&对其他方面的作用，磁场能促使心脏血管扩张，改善心脏血液循环，提高供血能力，能预防和治疗心绞痛、冠心病，对内分泌系统有调理，增加免疫力。&二、经颅电刺激：TMES内电极的安装，去掉了颅骨皮质，电阻减小50—70%，外加电流很通过，其正负两个外电极分别作用于左右两颞叶下部，这样脉冲发生仪发出的脉冲就能遍及整个大脑，治疗作用较DBS的局部电刺激更广泛，效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢波，使脑电频率正常，从而治疗疾病，我们称之为电场调频。&为什么称之为(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加和费用；第四只能实现局部单纯刺激。而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在体外充电，方便安全医疗费用仅为DBS的十分之一。更的是TMES实现了经颅磁和电双重，所以临床效果更好，治疗的病种更加广泛。&治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的。风之为病可分为 舞蹈病外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。
(1)风壅经络主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。治则：祛风通络，养血和营主药：加减。、、、、、、、、、。有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。(2)肝肾阴虚主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。治则：滋补肝肾，养血熄风。主药：镇肝熄风汤加减。白芍、、、地黄、、、菊花、麻、、当归。痰热较重者，加胆星、竹沥、以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神。 　　舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
相关词条/舞蹈病
参考资料/舞蹈病
（1）http://info./.shtml（2）http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/SJNK-1/QITA=5/12.htm
万方数据期刊论文
中国药理学与毒理学杂志
万方数据期刊论文
中华神经医学杂志
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中国临床医学
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的亨廷顿病已经自动替换为遗传性舞蹈病，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（Huntington disease，）是一种以、异常和进行性为主要临床特点的性病。属于病或多谷酰胺重复病的范畴。因遗传性舞蹈病以舞蹈为突出的临床症状，曾将本病命名为、、或亨廷顿病。
1872年由美国内科Huntington对遗传性舞蹈病的临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常短臂63，此基因的蛋白，命名为亨廷素（Huntingtin）。病理改变特点是纹状体和的脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素神经细胞核内和突起。
遗传性舞蹈病多数发病年龄在25～40&岁，平均发病年龄在40&岁，此续5～30&年，平均14&年。5%～10%的患者发病年龄在10～20&岁，1%的患者发病年龄在期，个别患者的发病年龄在80&岁以后。目前没有任何可以改变遗传性舞蹈病的病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。2 疾病名称遗传性舞蹈病3 英文名称Huntington disease
4 遗传性舞蹈病的别名chronic progressive chorea；大舞蹈病；亨廷顿舞蹈病；慢性进行性舞蹈病；亨廷顿病5 分类神经内科 & 6 ICD号G107 流行病学慢性进行性舞蹈病患病率为0.5/l0万～7.8/10万。在欧美发病率高，在非洲和亚洲发病率低。国内虽然没有的调查资料，但报道的临床病例有100多个家族，在全国各地不同的民族，多数发病年龄在25～40岁，平均发病年龄在40岁，此病持续5～30年，平均14年。5%～10%的患者发病年龄在10～20岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病年龄在80岁以后。8 遗传性舞蹈病的病因遗传性舞蹈病是影响纹状体和大脑皮质的，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin所致，基因产物为CAG三重复扩增产生Huntingtin蛋白，正常人为11～34个CAG，HD为40个以上。只要了致病基因，或早或晚会出现症状，与杂的临床症状无明显差异，临床亦偶见散发病例。根据发病年龄，HD可分为青年型（20岁前发病）及成年型。
遗传性舞蹈病遗传特点包括早发现象（anticipation），后代中有连续发病提前倾向；父系遗传（paternal descent）早发倾向更明显，这两种现象都与导致HD的不性有关。散发病例（即无阳性家族史）的HD约占整个HD患者的1%。
Huntington报告的病例均为移居美国的英国人后裔，约1000多例HD病人祖先可追溯到1630年自英国移民来的6个人，其中一个家系可上溯300年，共12代，每代都有HD病人。美国的许多患者都是英国移民到美国长岛的两兄弟的后代。Negretee（1958）在委内瑞拉San Luis小渔村居民中发现很多HD病人，所有病人都来自150年前患HD的一个妇女的后代。突变基因的亲源性影响发病年龄，幼年型HD多见于父系遗传，年长发病多为。另发现4对几乎同龄发病。本病每代平均患病率为50%，男女同样受累，有些家族全部成员皆罹本病。家族一旦发病，就要逐代无间断地相传。
9 发病机制虽然基因突变点已确，但遗传性舞蹈病发制还是不明确，有关发病机制的主要理论是脂质过氧化导致的异常，后者进一起的和凋亡。亨廷素和泛素一起出现在患者纹状体和皮质的神经细胞核内包涵体中，以及营养不良的轴突内，但亨廷素和这些发素存在什么关系，以及通过什么途径导致神经细胞凋亡，还不明确。其可能的途径是：
1.通过亨廷素的细胞毒性导致不同部位的神经细胞变性。
2.亨廷素和醛-3-脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。
3.亨廷素蛋白结合到亨廷素的多谷酰胺链，也影响到其，进一步改变了细胞功能，包括基因的调控、蛋白的相互、细胞内和核内蛋白运输以及的运输。
病理改变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失，大脑皮质，脑后部区中等含（）及脑啡肽并到苍白球外侧部的多棘最早受累，尾状核及壳核受累严重，大量神经元变性丢失，小细胞严重破坏，大神经节细胞轻度受侵，伴胶质细胞增生，普遍扩大。
HD病人基底核中性GABA及其酶脱羧酶（GAD）、Ach及生物合成酶乙均降低，含量正常或轻度增高，导致肌张力降低、动作增多。基底核中神经肽如P物质、、脑啡肽、强啡肽等减少，抑制素和神经肽Y增加。PET显示正常的尾状核利用率降低。
有学者认为，在病理生理的发病机制中，是由于基底核--皮质环路的损害。有两个投射连接的传入和传出：①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单“直接”通路，此通路为抑制性的，以GABA和P物质作为神经递质；②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”，在这条通路中，纹状体与苍白球外节之间和苍白球外节与底丘脑核之间的投射都是抑制性的和GABA能的，而丘脑底核-苍白球内节通路则是谷氨酸能的。激活直接通路可抑制输出核的，从而使丘脑皮质投射神经元。反之，激活间接通路对苍白球内节和黑质网状部具有净兴奋，从而对丘脑皮质神经元起抑制。
在Huntington舞蹈病早期，纹状体到苍白球外节（LGP）投射系统选择性地退行性变。造成纹状体神经元到苍白球外节的神经元选择性地减少，导致LGP神经元对STN抑制活动增强，结果使STN释放减少，也即对基底神经节（MGP，黑质的SNr和SNc）冲动释放减弱，并继而引起丘脑腹外侧核（VL）对皮质性抑制加强。这就可造成偏身舞蹈或偏身投掷（hemiballismus）。
10 遗传性舞蹈病的临床表现遗传性舞蹈病为常染色体显性遗传。子女的发病是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在过程中，由于与的，大部分胎儿。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，遗传性舞蹈病的遗传呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一代症状重。
遗传性舞蹈病的临床症状包括三方面，即、和精神障碍，这些临床表现均可以作为首发症状出现。10.1 运动障碍进行性发展的运动障碍表现为、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动，这些运动不可预先知道，也可以表现为不能的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力不全。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征，大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动，类似无痛性的，但较慢且非刻板式。随病情发展，不随意的运动进行性加重，出现典型的抬眉毛和头屈曲，当注视物体时头部跟着转动，患者行走时出现不稳，腾越步态，加上不断变换手的，全身动作像舞蹈。在疾病患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳，身体扭动，突然站起又突然坐下，卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时，随意运动受损愈益明显，动作笨拙、、僵直，不能维持复杂的随意运动，出现、讲话吞吞吐吐和。出现不正常的活动异常。在病的晚期随意运动减慢，呈现出四肢不能活动的。多数患者腱和正常。
舞蹈样运动障碍是成年型遗传性舞蹈病的典型运动障碍。在20岁前起病的少年型患者（占遗传性舞蹈病的5%～10%）中，以不动性肌为主要运动障碍。表现为肌强直、肌阵挛，至晚期则呈。此外与成人患者不同，约50%的少年型遗传性舞蹈病者有全身性发作。10.2 认知障碍进行性痴呆是遗传性舞蹈病患者另一个特征。痴呆在早期具有痴呆的特征，后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。
认知障碍在遗传性舞蹈病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的和计算下降，患者记住新仅有轻度损害，但信息作修饰以便有效储存有明显困难，也有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和的能力下降，病人变的混乱，出现的改变。
言语的改变，包括口语流利性测验不良，轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是遗传性舞蹈病最早能计量查出的认知功能不正常之一。在病的和晚期，患者不能完成、连续和语言学精心加工的语言测验，也不能完成需回忆不常用词的命名测试。但这些测试还需要记忆和认识能力，超出了语言范围。没有典型的和，但构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇，破坏了发音的韵律和敏捷性，妨碍了言语的量、速度、节律和短语的长度，使口语呈现一种暴发性质。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力，遗传性舞蹈病患者能继续与人交流。
随病情发展，集中力和判断力进行性受损。患者缺乏启动解决问题的。在需要计划和连续安排信息的上感到特别困难。视空间能力下降，对结构的判断有困难。在需要连续安排运动的额叶系统测验上,如手的连续变换动作有困难。
10.3 精神障碍首先出现的精神状态变化为人格行为改变，包括、紧张、兴奋易怒、或闷闷不乐、或不整洁以及减退，出现、、和。障碍是最多见的精神症状，且多出现在运动障碍之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍出现之前，或了解其家族疾病特点之前，所以不是反应性障碍。此外状的发生率也很高，对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗，可预防。遗传性舞蹈病患者的神经和精神性障碍进行性，最后患者处于呆傻、缄默状态。10.4 青少年型Huntington舞蹈病在儿童及青少年期起病，20岁前起病约10%，年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人HD不同，病程进展较快，是突出表现，常以强直替代舞蹈样运动。尚可见Parkinson、性、眼球运动异常、肌阵挛及癫痫发作等，可出现精神衰退为异常，部分患者表现运动过度。少数病例运动症状不典型（Westphal型），表现进行性肌强直和运动减少，舞蹈-手足徐动样症状不明显，多见于儿童期或20岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点，伴痴呆和家族史可提示诊断。11 遗传性舞蹈病的并发症文献报道HD可合并其他疾病，个别患者可发生癫痫、遗传性共济失调和等。Becker（1953）、Doll等（1922）、Pearson等（1954）、Mackey（1906）、Bruym（1970）分别报道本病合并、增多症、、（）和远端型（手足）神经源性等。Schroeder（1931）和Haberlandt（1961）等报道本病合并。12 实验室检查可发现γ-氨基丁酸水平下降。13 辅助检查13.1 遗传学检测是遗传性舞蹈病确诊的重要手段，法检测IT5基因中CAG重复拷贝数，正常人不超过38个拷贝，患者在39个以上，至今未发现重叠现象，阳性率高，只需检测患者本人，可作到疾病症状前诊断和等。
13.2 脑电图可有弥漫性异常，无。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低。波幅降低，但首波部分正常。患者P100不正常，检测P300可能作为本病早期的客观指标。13.3 影像学检查头部或对于诊断遗传性舞蹈病具有重要的临床价值，典型的学特点是双侧尾状核萎缩，导致侧脑室外侧面向外膨起。SPECT发现尾状核和豆状核区血流明显下降，额叶和顶叶血流也有下降，与患者这些部位的病理改变有关。PET表现尾状核区葡萄糖明显降低，尾状核区的代谢活性下降可出现在尾状核萎缩前。14 遗传性舞蹈病的诊断遗传性舞蹈病的临床诊断标准是：
1.典型HD的家族史。
2.非其他因素导致的进行性运动异常伴舞蹈和僵直。
3.非其他因素导致的精神障碍伴随进行性痴呆。
影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持遗传性舞蹈病的诊断。在有症状的遗传性舞蹈病患者中，已知可以使舞蹈样动作增加，左旋多巴可引起舞蹈样动作的患者比不引起舞蹈样动作者更可能发生本病，可以诱发处于亚临床状态的患者出现临床表现，用于早期诊断，该试验存在一定的反应，结果不能完全除外发病的可能性。PET检查发现尾状核部位的葡萄糖代谢减低，也可以出现在亚临床状态的患者，可用作超早期诊断。在亚临床患者如果基因检查发现亨廷素基因（TT15）三核苷酸串联重复序列异常扩展超过40可以进一步确定诊断。由于遗传性舞蹈病具有完全外显的常染色体显性遗传特点，因此遗传性舞蹈病的早期具有重要意义，为产前诊断和提供可靠的依据。15 鉴别诊断多数遗传性舞蹈病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核-红核-苍白球-丘脑下核萎缩、良性亨廷顿病和家族性增增多增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要包括药物性、妊娠性、疾病、型、、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症、和。对患者进行详细的临床检查和必要的辅助检查有助于遗传性舞蹈病的鉴别诊断。
15.1 良性家族性舞蹈症良性家族性舞蹈症是一种常染色体、隐性和性连锁的疾病，分为早期、儿童期和少年早期三种类型，典型临床症状为非进行性的舞蹈表现，和遗传性舞蹈病不同之处在于智能和精神均正常，影像学检查均无明显异常改变，基因检查发现早期发病者的基因位于常染色体14p可以采用拮抗药进行治疗，近来此病是否为一个的疾病还是一个疾病综合征受到疑问。15.2 风湿性舞蹈病风湿性舞蹈病是一种散发的良性自限性疾病，病理改变主要表现为基底核炎变，主要发病时间在5～15岁，11岁后女性较多。起病多有精神异常，而后隐匿出现不自主的运动，多涉及面部，可伴有构音障碍和吞咽困难，不自主运动更为唐突、暴发，跳动样和抽动样，与遗传性舞蹈病的舞蹈样运动、非刻板模式不同，有些儿童出现肌张力低下，痴呆则罕见。首次发病后持续时间不超过6个月，但25%的患者在发病2年后有复发。部分患者可以伴随出现、和，快或抗亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用和治疗治疗，但不能缩短舞蹈病的自然病程。15.3 神经棘红细胞病神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的性疾病，其特征为进行性神经退行性变，伴舞蹈样动作及增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症，以及 X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与遗传性舞蹈病有许多共同特点。此症多于15～35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病，也可以出现肌张力不全和的表现，常合并周围神经病。运动障碍持续进行导致病残，于50～70岁死亡。患者可以出现严重的和改变，但痴呆不明显。头颅CT检查显示纹状体萎缩，特别是尾状核头部萎缩最明显。血涂片检查发现外周血的红细胞为棘红细胞。肌酸磷酸激酶和含量可增高。和有神经原性肌萎缩。神经病理检查和遗传性舞蹈病，尾状核和壳核萎缩，小细胞消失、大神经元，但没有泛素和亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。临床上，神经棘红细胞增增多增多增多症与遗传性舞蹈病的区别是：隐性遗传、无明显痴呆、有周围神经病和神经元性肌萎缩、棘红细胞增增多、病理改变没有亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。
15.4 其他类型的舞蹈病药物性出现在患者长期应用精神阻滞药后，最显著的动作累及口和舌，但手、腿、躯干和呼吸肌也可发生舞蹈，智能障碍仅出现在部分患者的晚期。此病的诊断主要依靠长期应用精神阻滞药的药物史。妊娠性、血管疾病、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症可以出现舞蹈症表现，这些疾病均存在相应的内科表现，观察相关的内科症状其鉴别诊断不困难。16 遗传性舞蹈病的治疗目前没有任何药物可以改变遗传性舞蹈病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。
遗传性舞蹈病患者脑内（GABA）减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。16.1 对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂物中的和物、等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。类药物如（）有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。16.2 提高胆碱的含量毒硷抑制的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。16.3 增加中枢神经系统的γ-氨酪酸（GABA）含量是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸（GABA）含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年；同时应用6效果更好。16.4 痴呆症状治疗目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用、（）改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和联合治疗。16.5 神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植尚处于探索之中，是否有效还不能确定。16.6 其他治疗可配合应用神经系统促代谢药物、类和等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行也可以获得良好的疗效。17 预后遗传性舞蹈病通常持续10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程较长。18 遗传性舞蹈病的预防尚无阻止或延迟遗传性舞蹈病发展的，可对心理与神经两方面的症状同时进行必要的支持治疗。要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。对于自理生活困难者，加强护理，注意，防止压疮等并发症。19 相关药品氧、甘油、谷氨酸、蛋氨酸、葡萄糖、左旋多巴、γ-氨酪酸、多巴胺、氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利、异烟肼、阿米替林、多塞平、碳酸锂20 相关检查谷氨酸、、胆碱酯酶相关文献
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