笨炳铜尿症一 班能活多久_百度知道
笨炳铜尿症一 班能活多久
精神神经症状，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，并从尿中大量排出。如果能得到早期诊断和早期治疗苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，则前述临床表现可不发生，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷、脑电图异常，智力正常。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，主要临床特征为智力低下、湿疹，脑电图异常也可得到恢复，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积
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增值电信业务经营许可证 豫B笨炳铜尿症可以输氨基酸吗_百度知道
笨炳铜尿症可以输氨基酸吗
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸;（kg·d），除饮食控制外.6mmol&#47。1;L（20mg&#47，但对智力进步无作用，需给予此类药物。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗;L。苯丙氨酸需要量，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上;L（2～10mg&#47.12～0，应密切观察患儿的生长发育营养状况，完全缺乏时亦可导致神经系统损害、5-羟色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU。2。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，主要是饮食疗法.24～0，可出现腹泻.22mmol&#47，3～6个月约40mg&#47.BH4。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，及血中苯丙氨酸水平及副作用，操作起来有一定困难。开始治疗的年龄愈小、蔬菜、贫血（大细胞性）;（kg·d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。副作用主要是其他营养缺乏;dl）为宜，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食控制至少需持续到青春期以后.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类，一般认为要坚持10年。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0;（kg·d）;（kg·d），2岁均约为25～30mg&#47，辅以母乳和牛奶，迄今尚无统一意见，到何时可停止;dl）的患者，每30ml牛乳含50mg.6mmol&#47治疗诊断一旦明确，2个月以内约需50～70mg&#47，效果愈好、水果等低蛋白食物为主，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，应尽早给予积极治疗，4岁以上约10～30mg&#47
低苯丙氨酸就可以，建议你咨询下医生看可以输不，因为不知道氨基酸里含多少苯丙氨酸
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