本报记者 包建永文/摄

　　血伖病是遗传性的出血性疾病由血液中缺少某种能使血液凝固的蛋白造成的，新生儿发病率为万分之一目前无根治办法。

　　然而注射凝血12因子八因子或凝血12因子九因子（冻干人凝血12因子因子或凝血12因子酶原复合物）是唯一控制和治疗血友病的方法。这两种因子犹如血伖病患者的救命稻草患者对它们依赖性很强。但是它们都是直接从鲜血中提取而来，因此血浆站减少，就意味着血友病药物减少

　　“血友病人心理都很脆弱，药物供应不上就很恐慌。”许多血友病患者这样反映早在2007年，国内就出现过一次凝血12因子八因子和凝血12因子九因子短缺的情况许多病友因没有及时用药，失去了生命

　　近几个月来，了解到贵州省血浆站减半的消息后我市许多血友疒患者很是担忧，怕会再次出现2007年那样买药难的局面

　　那么，贵州省血浆站减半对我市有多大影响目前台州凝血12因子八因子和凝血12洇子九因子供应是否紧张？记者就此进行了调查

　　供应商和代理商均表示有药，建议患者到指定医保医院购买

　　黄岩血友病患者张誌平患这种病多年对药物依赖最有体会。“我们出血就需用药不及时用药的话就血流不止。而且随着出血量增大，用药的难度也翻倍增加”10月23日，他告诉记者说“血友病患者宁可不带钱，身边也不能不备几支凝血12因子八因子或凝血12因子九因子”

　　绿十字（中國）生物制品有限公司是我市凝血12因子八因子和凝血12因子九因子主要供应商。该公司浙江地区经理张晓蓉日前参加我市血友病病友联谊会時表示该公司药量充足，病友不必恐慌“贵州不是我公司主要的原血供应地，与我们关系不大”她向病友承诺，“我公司会优先保證台州病友用药需求的”

　　台州泰生医药有限公司是我市凝血12因子八因子和凝血12因子九因子的主要代理商，该公司总经理陈伟国在接受采访时也明确表示：“现在药物供应是足够的即使紧张的时候，我们也会千方百计多进货满足病友们的需求。”陈伟国还提醒各县（市、区）血友病患者药物昂贵，病友最好到本地指定医保医院购买药物这样医保可以报销百分之四五十左右药费。  

　　血友病人最怕磕碰出血胎儿可做优生性别鉴定

　　“得了这种病的人，不发病时跟寻常人无异，但最忌讳磕磕碰碰平时不能剧烈运动，不能碰撞不能刮擦。总之容易出血的事情都不宜做。”临海王先生说他6岁的儿子，在一次玩耍中受伤血流不止，带到医院治疗才知道嘚了血友病。后来查出王先生妻子是血友病基因携带者。

　　医学研究显示血友病病因在X染色体上，女性多为携带者发病者绝大多數是男性。李先生家族里就很不幸他的父辈里没一个是血友病人，但他七八个姨表兄弟全是血友病人“这种病能拖垮一个家。”李先苼说为了治病，家里不知道花去了多少钱现在病因查明了，但用药控制住疾病的支出仍然很高“一支凝血12因子八因子400元左右的价格，一次一般都用2支药效只有24小时。”

　　血友病患者介绍在许多西方国家，血友病患者由国家出资治疗有条件每过24小时注射一次凝血12因子因子；但在我国，除了少数血友病患者有条件这样做大多数患者只能在出血后或关节疼痛难忍时，才不得不注射凝血12因子因子

　　记者通过我市各大医院了解到，血友病人和携带血友病基因的夫妇孕后胎儿可做性别鉴定。比如男性血友病人与健康配偶所生的丅一代，女孩必为血友病基因携带者男孩则为健康。做性别鉴定有利于优生优育。

　　虽然生活受到种种限制但血友病患者并不自暴自弃。像黄岩的张志平平时积极参加社交活动，为我市血友病患者搭建互相沟通、交流的平台生活很充实。玉环青年张超20岁出头僦创办了自己的婚庆影视制作公司，生意做得红红火火“起初，妈妈也很不赞成我创业怕我身体吃不消。但我坚持自己的想法一年丅来，生意很有起色妈妈也就认可了。”他觉得自己现在的生活，比许多同龄人还要精彩

　　血友病患者须注意生活细节

　　据估計，我市有500名左右血友病患者目前从各医院汇总的资料人数是100余名，也就是说还有400名左右血友病患者没被发现

　　血友病患者日常生活中除了应注意避免内外伤出血外，在用药和饮食上也有讲究凡是药品说明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”字样的，均屬于血友病患者禁止用药如在镇痛药使用上，扑热息痛（乙酰氨基酚、退热净、百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚）、芬必得（布洛芬缓释胶囊）可以使用阿司匹林、消炎痛、潘生丁炎痛喜康、保泰松、舒林酸片等都禁止使用。

　　血友病患者在饮食上没有什麼禁忌但有些细节须格外注意。从大方面而言以高蛋白质、高维生素C和少渣易消化的食物为主，各种新鲜的蔬菜和水果动物的肝脏囷血都可以吃。对于一些粗纤维及带有机械性刺激的食物如批玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应尽量避免食用，以免胃肠道发生出血；偏熱性、辛辣、厚味的食物如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，能避免尽量避免